疾病资料

原发性肾上腺皮质功能减退

科属:内分泌系统疾病

症状:腹部疼痛 呕吐 腹泻 脱水

严重程度:紧急程度:危险级别:治愈率:
疾病定义:原发性肾上腺皮质功能减退(阿狄森氏病)是由于肾上腺皮质损伤或丢失引起的,阿狄森氏病在犬的发病率比我们认定的要高。但却没有肾上腺皮质功能亢进那么普遍(库兴氏综合征)。猫少见肾上腺皮质功能减退。犬和猫的肾上腺皮质功能减退的I临床症状、诊断及治疗类似。
病因:犬的原发性肾上腺皮质功能减退与下列条件有关:自发性肾上腺皮质功能不全。自发性肾上腺皮质功能不全这是引起犬发病的最常见原因。并被认为是免疫介导的肾上腺皮质受损的结果,两条犬的抗肾上腺皮质抗体的存在及特征性组织病理学发现又证实了此假设。人类的腺上腺皮质功能减退与其他的免疫介导的内分泌失调有关,例如甲状腺炎、糖尿病、甲状旁腺功能衰退症、原发性生殖腺衰退和萎缩性胃炎,犬中也确诊出类似的自身免疫性多腺体疾病。米托担诱导的肾上腺皮质坏死。尽管米托担通常不伤害局部肾小球细胞而影响盐皮质激素分泌,完全的肾上腺皮质衰退也偶有发生。其他原因,双边肾上腺切除术,出血或肾上腺皮质梗塞,霉菌病或肾上腺瘤也可以导致肾上腺机能不全,但是这很少见。
症状描述:无品种偏爱,但在一些品种有遗传因素的可能性,如标准贵妇犬和长须柯利犬肾上腺皮质功能减退,似乎是年龄在3个月到9岁的中青年犬的一种疾病。患病犬的平均年龄为4~5岁。报道的病例70%为母犬。肾上腺皮质功能不全可分急性和慢性。在犬慢性的远远多于急性。急性原发性肾上腺皮质功能减退:急性型的临床表现是低血休克(肾上腺皮质危机),动物通常处于虚脱状态或应激虚脱。其他症状包括脉弱,深度心搏缓慢,腹部疼痛,呕吐,腹泻,脱水和低温。积极的液体治疗对动物有帮助,并能有更多时间诊断。慢性原发性肾上腺皮质功能减退:慢性型临床表现通常是非特定的,任何有逐渐性的衰弱的疾病,或表现阵发性的衰弱和虚脱的犬都应该进行诊断。最典型的临床症状包括厌食、呕吐、无力、沉闷和(或)衰弱。各种症状的严重程度随疾病进程有所变化。在非特征性治疗之后.通常包括皮质类固醇药物疗法和(或)静脉输液,可能会出现间歇性的健康好转。其他普通临床症状包括腹水、心搏缓慢、弱股动脉脉搏。在少数病例中,严重胃肠出血的发生导致严重贫血。
疾病诊断:慢性肾衰竭,原发性神经肌肉共济失调和引起体重减轻、衰弱、厌食、呕吐、腹泻的疾病。 (1)实验室诊断最普通的实验室诊断血液学变化,可能包括淋巴细胞过多症、嗜酸性粒细胞过多症和轻度正常红细胞非再生性贫血。然而,这些结果没有肾上腺皮质功能减退中见到的那么稳定。一只患病犬有符合肾上腺皮质功能减退的症状,其嗜酸性粒细胞和淋巴细胞数目正常或偏高是非常重要的,因为对应激的预期反应是嗜酸性粒细胞减少和淋巴细胞减少。由于脱水可能掩盖了贫血,所以除非犬再度脱水。轻度贫血不会明显表现出来。肾上腺皮质功能减退最稳定的实验室诊断结果是肾前性氮血症,低钠血和高钾血。由 于肾灌注和肾小球过滤速率的下降,血液尿素氮和血液肌酐上升。肾灌注下降源于低血容量,心输出量下降和低血压,它们又依次源于通过肾的慢性液体损耗,通过呕吐和腹泻的急性液体损耗和液体量不足。肾前性氮血症通常与浓缩尿(>1.030)相关,然而在原发性肾衰竭中尿液是等渗尿或仅轻度浓缩(1.008~l.025)。然而,一些严重的肾上腺皮质功能减退病例,由于慢性钠损失减少了肾髓质浓度倾斜度,而损害了浓缩能力。因此,实验室结果可能和那些慢性肾衰竭类似。在肾上腺皮质功能减退时,用充分的液体治疗,血尿素将回到正常水平。钠通常<135mEq/L(mmol/L),钾>5.5 mEeq/L(mmol/L)。钠对钾的比例可能对诊断更为可信。正常钠/钾比例在27:1至40:1,患肾上腺皮质功能减退的动物,比例常小于25:1,大约10%的病例有正常的电解质浓度,通常认为是肾上腺皮质功能减退的早期病例。1/3的患肾上腺皮质功能减退的犬,有轻度或中度程度的高血钾,这些犬患病最严重。高血钾是由血液浓缩,肾小管重吸收增加和肾小球滤过减少引起的。肾上腺皮质功能减退的病例趋向于产生高血钾,因为糖皮质激素缺乏减少了肝脏葡萄糖产生,周围的细胞受体对胰岛素变得更敏感。严重的高血钾不多,但是兽医师仍需对该病的潜在发生进行关注。 (2)心电扫描结果高血钾损害心脏功能可通过心电图(ECG)来评价。尽管ECG的变化与血清钾水平不直接相关,下面的指导原则证明是有帮助的,ECG的变化可用于治疗期间监测动物。X线照相结果:患肾上腺皮质功能减退的犬可能表现出低血容量,包括心脏小、肺部血管体积变小、尾腔静脉体积减小。不论原因是什么,这些变化不是特定的,它们仅代表了与低血容量和脱水有关的变化。少数患肾上腺皮质功能减退的犬,由于全身性肌肉萎缩而出现食道扩张。 (3)内分泌试验促肾上腺皮质激素(ACTH)刺激试验,通常用于确诊肾上腺皮质功能减退症,如果患病动物虚脱或对ACTH有反应,则应使用ACTH的静脉制品,因为其他方法并不可靠。然而,ACrH刺激试验无法区分原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症。区分原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症,需检测血浆ACTH浓度。继发性的,血浆ACTH浓度低;而原发性的,血浆ACTH浓度明显升高。
疾病治疗:急性原发性肾上腺皮质功能减退症:在急性情况下,治疗威胁生命的高钾血症应当用生理盐水做积极的静脉液体疗法。一旦稳定,换用O.45%的盐水,因为每24h血清钠的增加不应超过8~12mEq/L,(mmol/L),治疗反应可以预测,通常很强烈。由肾上腺皮质功能减退症引起的高钾血症的治疗,经常不用葡萄糖、胰岛素治疗或者注射钙盐治疗。由于盐水的稀释作用和肾灌注的改善,血清钾浓度下降,肾脏血流量增加将使钾进一步排泄入尿。急性病例的早期可用糖皮质激素治疗。一旦用盐水和糖皮质激素使动物情况改善以后,建议可用盐皮质激素做维持疗法。急性危机时糖皮质激素的选择包括:氢化可的松滤琥珀酸钠酯(10mg/kg,静脉注射,每隔3~6h重复一次);泼尼松龙琥珀酸钠酯(5mg/kg,静脉注射,每隔3~6h重复一次);磷酸钠酯地塞米松(O.5-1.0mg/kg。静脉注射,一次给全);如果通过测定血浆皮质醇浓度来诊断肾上腺皮质功能减退。那么地塞米松在检测中应被当作与皮质醇交叉反应的制品使用。慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(维持治疗):醋酸氟氢可的松是具有盐皮质激素功能的一类口服合成肾上腺皮质类固醇。可用于犬的维持治疗。氟氢可的松最初使用剂量为每天15ug/kg,5~7天测血浆电解质。调整剂量直到钠、钾水平保持在正常范围内。每日的维持用量通常是每天15~30ug/kg,通常在治疗的前6~18个月必须增加剂量。少数病例可能需要每日注射2次药物。特戊酸去氧皮质酮,一种长效酸去氧皮质酮酯,可作为替换药物使用。剂量为2mg/kg肌肉注射或皮下注射,每25天1次。大多数病例首次用醋酸氟氢可的松治疗后,不要求每日补充糖皮质激素,然而,如果患肾上腺皮质功能减退症的动物状况不好,它的主人应给予泼尼松药片。对那些的确需要糖皮质激素治疗的病例,每日O.1~O.2mg/kg的泼尼松足够作为替代用的。建议最初可用食盐片或向食物中加盐来补盐,纠正低钠血。但是由于通常不需长期使用,因此应逐渐减少至取消。然而,要求高剂量氟氢可的松的犬,可能对口服盐和少量氟氢可的松药片产生反应。只要主人接受过充分的教育,肾上腺皮质功能减退的愈后总体不错。